Localizan dos grupos de neuronas implicadas en el Síndrome de Leigh

El laboratorio de Neuropatología mitocondrial del Instituto de Neurociencias de la Universidad Autónoma de Barcelona (UAB) ha descrito las neuronas responsables de diferentes afectaciones del Síndrome de Leigh, que afecta a uno de cada 40.000 recién nacidos y no tiene cura actualmente.

El Síndrome de Leigh se caracteriza por un mal funcionamiento de los mitocondrios, que comporta el deterioro de regiones cerebrales que controlan funciones vitales como la respiración y el movimiento muscular, llevando, en muchos casos, a una muerte prematura.

El estudio se ha desarrollado en tres modelos de ratón diferentes, cada uno de los cuales presentaba afectaciones en sólo un grupo de neuronas.

Para averiguar cuáles eran las neuronas responsables de los diferentes síntomas de la enfermedad, los investigadores de la UAB han "desactivado" el gen Ndufs4 de los ratones.

Este gen, que es una pieza clave del mitocondrio, se ha desactivado en tres tipos de neurona: glutamatérgicas (con función activadora); GABAergicas (con función inhibidora) y colinérgicas (que controlan la función de los órganos).

Los ratones con neuronas colinérgicas modificadas no presentaban ninguna manifestación de la enfermedad mientras que el resto sí: en dos casos los individuos tenían un peso corporal muy bajo y padecieron una muerte prematura.

Por tanto, los investigadores consideran que por primera vez hay evidencias de que las neuronas que liberan glutamato y GABA están relacionadas con el síndrome de Leigh, mientras que en el caso de las colinérgicas, todo indica que no es así.