A Catalunya s'estima que hi ha unes 400 persones afectades per l'ELA

L'esclerosi lateral amiotròfica (ELA) és una malaltia degenerativa que afecta les neurones que transmeten els impulsos nerviosos des del Sistema Nerviós Central als diferents músculs del cos: a les anomenades motoneuronas o neurones motores. És una malaltia crònica, letal. A més, és la patologia més freqüent dins de les malalties neuromusculars. Cada any a Espanya, segons dades de la Societat Espanyola de Neurologia (SEN), unes 700 persones comencen a desenvolupar els símptomes d'aquesta malaltia. Encara que existeixen persones que es veuen afectades per aquesta malaltia a edats molt primerenques (segona o en la tercera dècada de vida) i fins i tot s'han diagnosticats alguns casos en la infància, molt pocs, la incidència màxima d'aquesta malaltia se situa entre els 60 i 70 anys. En els pacients amb ELA, la deterioració i la pèrdua progressiva de les neurones motores farà que sofreixin una greu afectació muscular que provocarà la paralització progressiva del pacient fins a la seva paràlisi completa. Parlem amb el Cap de l´Unitat de ELA del Hospital del Mar de Barcelona, Doctor Miguel Ángel Rubio

Símptomes de l'Esclerosi Lateral Amiotròfica

• Atròfia.

• Contraccions musculars o rigidesa.

• Tensió muscular (espasticitat).

Aquesta és la simptomatologia més característica d'aquesta malaltia, que generalment sol debutar en els músculs de les extremitats (en el 60-85% dels casos). Encara que fins i tot en un terç dels pacients s'inicia en els músculs bulbars, encarregats de la parla, la deglució i la masticació.

“Però, ja que es tracta d'una malaltia que progressa molt ràpidament, aviat altres grups musculars començaran a veure's afectats, convertint-se especialment perillosa quan la malaltia comença a afectar els músculs respiratoris”, conclou el Doctor Rubio.

El 50% dels pacients moren en menys de 3 anys

És precisament la insuficiència respiratòria produïda per l'afectació dels músculs respiratoris és la principal causa de mort en la majoria els pacients amb ELA. Una vegada que comencen els símptomes, la meitat dels pacients moren en menys de 3 anys, un 80% en menys de 5 anys, i la majoria (el 95%) en menys de 10 anys.

I és aquesta alta mortalitat la que provoca que en l'actualitat només entre 3.000 i 4.000 persones pateixin la malaltia a Espanya, a pesar que és la tercera malaltia neurodegenerativa més comuna, després de l'Alzheimer i el Parkinson, al nostre país.

Encara no es coneix l'origen de la malaltia

Fins al moment, les recerques no han pogut determinar quines són les causes que desencadenen aquesta malaltia, encara que els experts apunten a un origen multifactorial.

“En la majoria dels casos no s'ha pogut determinar l'origen de la malaltia, el més probablement és que no existeixi una explicació única, sinó una combinació de factors que comporten a la neurodegeneración en l'ELA”, explica el doctor Alejandro Horga.

De fet, se sap que entre un 5 i un 10% dels casos tenen un origen hereditari, un percentatge molt petit.
També, existeixen estudis que apunten uns altres com fumar, haver patit alguna infecció viral prèvia, l'exposició habitual a metalls pesants o pesticides, haver realitzat activitats físiques intenses assídues.

El que sí que sembla clar que és que “ser home i tenir una edat avançada són els únics factors de risc que s'han pogut establir amb claredat”.

ELA i trastorns del son

La degeneració muscular que provoca l'ELA en els pacients fa que el somni sigui fonamental per a aquests pacients, per la seva funció reguladora i reparadora. Perquè dormir bé permet recuperar-se de la fatiga muscular i mental

La falta de somni al seu torn provoca o agreuja els problemes mentals o emocionals que provoca l'ELA en els pacients. Cal no oblidar que, segons les dades de la SEN, el 30% d'ells sofreixen ansietat i el 44% depressió, uns percentatges molt alts respecte a les que presenta la societat general.